Το «Σύνδρομο του Δύσκαμπτου Ανθρώπου» είναι μια σπάνια νευρολογική διαταραχή με χαρακτηριστικά αυτοάνοσης νόσου από την οποία πάσχει η Σελίν Ντιόν, με αποτέλεσμα να ακυρώσει συναυλίες της, λόγω των συμπτωμάτων που αντιμετωπίζει.
Η διάσημη τραγουδίστρια με βίντεο που ανέβασε στα social media αποκάλυψε την είδηση με δάκρυα στα μάτια, με αποτέλεσμα να μην πραγματοποιήσει την ευρωπαϊκή περιοδεία της.
Σύμφωνα με το Εθνικό Νευρολογικό Ινστιτούτο των ΗΠΑ στην ιστοσελίδα του ninds.nih.gov, αναφέρει πως το σύνδρομο Stiff-Person (SPS) είναι μια σπάνια νευρολογική διαταραχή με χαρακτηριστικά αυτοάνοσης νόσου.
Χαρακτηρίζεται από κυμαινόμενη μυϊκή ακαμψία στον κορμό και τα άκρα και από αυξημένη ευαισθησία σε ερεθίσματα όπως ο θόρυβος, το άγγιγμα και η συναισθηματική δυσφορία, που μπορεί να προκαλέσει μυϊκούς σπασμούς. Οι μη φυσιολογικές στάσεις, συχνά καμπυλωμένες και άκαμπτες, είναι χαρακτηριστικές της διαταραχής.
Μάλιστα, τα άτομα με SPS μπορεί να είναι πολύ ανάπηρα για να περπατήσουν ή να κινηθούν ή φοβούνται να φύγουν από το σπίτι επειδή οι θόρυβοι του δρόμου, όπως ο ήχος μιας κόρνας, μπορεί να προκαλέσουν σπασμούς και πτώσεις. Το SPS επηρεάζει διπλάσιες γυναίκες από τους άνδρες. Συχνά σχετίζεται με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα όπως ο διαβήτης, η θυρεοειδίτιδα, η λεύκη και η κακοήθης αναιμία.
Θεραπεία
Μέχρι στιγμής, οι επιστήμονες δεν καταλαβαίνουν ακόμη τι προκαλεί το SPS, αλλά η έρευνα δείχνει ότι είναι το αποτέλεσμα μιας αυτοάνοσης απόκρισης που έχει πάει στραβά στον εγκέφαλο και στο νωτιαίο μυελό. Η διαταραχή συχνά λανθασμένα διαγιγνώσκεται ως νόσος του Πάρκινσον, σκλήρυνση κατά πλάκας, ινομυαλγία, ψυχοσωματική ασθένεια ή άγχος και φοβία.
Η οριστική διάγνωση μπορεί να γίνει με μια εξέταση αίματος που μετρά το επίπεδο των αντισωμάτων αποκαρβοξυλάσης του γλουταμικού οξέος (GAD) στο αίμα. Τα άτομα με SPS έχουν αυξημένα επίπεδα GAD, ενός αντισώματος που δρα ενάντια σε ένα ένζυμο που εμπλέκεται στη σύνθεση ενός σημαντικού νευροδιαβιβαστή στον εγκέφαλο.
Μάλιστα, τα άτομα με SPS ανταποκρίνονται σε υψηλές δόσεις διαζεπάμης και αρκετά αντισπασμωδικά, γκαμπαπεντίνη και τιαγαμπίνη. Μια πρόσφατη μελέτη που χρηματοδοτήθηκε από το NINDS έδειξε την αποτελεσματικότητα της θεραπείας με ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg) στη μείωση της ακαμψίας και τη μείωση της ευαισθησίας στον θόρυβο, την αφή και το άγχος σε άτομα με SPS.
